明明长着男儿身，却被认定为女孩。明明是女儿身，身上却有着男性的性器官。5月13日，记者从温州医院获悉，该院接诊不少性发育异常的患儿，有些患儿因就诊时间太迟，治疗难度大。
（图片来源视觉中国）
明明长着男儿身
却被认定为女孩
6岁的小名（化名），自出生以来，一直被认为是男孩，家人也把她当做是男孩养。随着小名渐渐长大，看起来确实是个男孩的模样，不管是行为还是喜好，就跟普通男孩没有区别。但家人发现，小名有些性早熟，医院就诊。
温医大附二医儿童内分泌科主任医师单小鸥说，当时给患儿查体的时候，就发现患儿的外生殖器发育有些异常。经过B超检查发现，小名有子宫和卵巢等女性生殖器。最终经过染色体等相关检查确诊，小名其实是女孩。得知这样的检查结果，小名和家人都接受不了，连小名都觉得自己是个男孩，怎么突然成了女孩。
单小鸥说，患儿患有“先天性肾上腺皮质增生症”，该疾病会导致雄激素分泌过多，会让男孩性早熟，让女孩男性化，比如有些女孩就会长出男性生殖器，如果不及时治疗，行为和外表等发育也会越来越男性化，甚至会出现“肾上腺危象”，比如因发烧等一些刺激，患儿就会出现休克等严重反应，危及患儿生命。
那么小名该如何治疗？单小鸥说，对于该类患者的治疗是很复杂的，需要多学科介入。首先，医生要给小名做心理评估，因为小名当了6年的男孩，如果让她突然做回女孩，心理是否可以接受，都需要进行评估。如果小名可以接受女孩的身份，那么就需要儿童泌尿外科的医生帮助做矫形手术，让小名回归女儿身，并长期服用激素治疗。如果选择男性性别，也需要长期激素治疗，帮助男性性征发育，因为这类患者虽然有男性性征，但无法发育成熟，不具备男性生育功能。
除了小名，门诊中，单小鸥还遇到一名14周岁的患者小鹏（化名）。当时，家人觉得小鹏身材矮小，14周岁还不到1.6米，医院就诊。单小鸥说，当时通过查体检查发现，14岁小鹏的第一性征发育不佳，便给他做了进一步检查。
最终检查结果发现，小鹏其实是名女孩，被确诊为“先天性肾上腺皮质增生症”。得知这样的结果，小鹏的母亲当场晕倒。家人和小鹏自己都无法接受这样的结果。目前，小鹏正在接受心理评估，做下一步治疗。
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4岁女孩是“双性人”
同时有男儿和女儿身
4岁的小新（化名）出生时，因为拥有女孩的第一性征，被认定为女孩。这4年多来，小新一直以女孩的身份生活，生活中，小新的外貌和表现都和其他女孩并没有什么不同。但家人发现，随着她渐渐长大，小新的外生殖器发育异常，医院检查。
据单小鸥介绍，当时通过B超检查发现，小新有子宫和卵巢等女性生殖器，但在她的腹股沟处又有睾丸等男性生殖器。经过染色体检查发现，小新有XX和XY双套染色体嵌合，也就是说，小新在生理上既是男孩也是女孩，拥有两套生殖器官和两种染色体。
那么小新究竟该选择哪个性别，该如何治疗？单小鸥说，这就需要多学科的评估，从生理和心理上评估究竟患儿适合选择哪个性别。等到患者6周岁，发育相对稳定的时候，再做外科矫形手术治疗。
孩子性发育异常
家长一定要注意
单小鸥说，性发育异常是因基因突变引起的，在孕期产检均无法发现，发病率是四千分之一，表现多样且复杂，治疗需要多学科介入。其中，“先天性肾上腺皮质增生症”是一种治疗方法相对比较明晰的病症。近两月，该院就已经完成六例为先天性肾上腺皮质增生症患儿的矫形手术。
单小鸥提醒，对于性发育异常的患儿一定要早发现早治疗，如果出生的时候，发现外生殖器异常；女孩在13周岁后，乳房等第二性征没有开始发育；女孩15周岁，月经还没来；青春期女孩男性化；男孩14周岁后，第一性征发育不佳，那么家长就要注意，医院做进一步检查。
来源：温州晚报全媒体、看温州APP
记者：陈晓琴
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